Miocardiopatia dilatada: tudo que você precisa saber

A miocardiopatia dilatada é uma das principais causas de insuficiência cardíaca no mundo

Fala, pessoal! Hoje vamos fazer uma breve revisão sobre a miocardiopatia dilatada, que é uma das principais causas de insuficiência cardíaca no mundo. Então, se liga no texto e boa leitura!

A cardiomiopatia dilatada (CMD) corresponde a cerca de 90% dos casos de cardiomiopatia e é definida pela dilatação e prejuízo da contração do ventrículo esquerdo (VE) identificados através do ecocardiograma. Possui diversas etiologias, podendo ser:

idiopática;
familiar/genética;
viral;
imune;
alcoólica/tóxica.

Além disso, pode ser classificada como primária ou secundária.

Bora lá?

Classificação

Cardiomiopatia Dilatada Primária

Caracterizada por aumento e disfunção sistólica do VE. Cursa com insuficiência cardíaca progressiva, arritmias (principalmente se fração de ejeção reduzida), distúrbios de condução, predisposição a fenômenos tromboembólicos e aumento no risco de morte súbita. Porém, pode ter início abrupto, tendo como principal diagnóstico diferencial a miocardite.

É uma das principais causas de transplante cardíaco e insuficiência cardíaca e tem sua fisiopatologia pouco esclarecida. A faixa etária de acometimento, no geralm é dos 18 aos 50 anos, sendo mais frequente em negros e no sexo masculino.

Cerca de 35% dos casos são associados à transmissão genética, sendo a maioria esporádica, e o prognóstico se relaciona ao grau de disfunção ventricular e à sintomatologia, principalmente atrelada aos sintomas congestivos, tromboembólicos e às arritmias, sendo que, após início dos sintomas, a mortalidade em 5 anos pode variar de 25 a 50%.

A suspeita clínica pode ocorrer em pacientes assintomáticos que apresentam aumento de área cardíaca na radiografia de tórax ou ainda em pacientes com 2 ou mais familiares com CMD e/ou história de morte súbita antes dos 35 anos em familiar de primeiro grau. Vamos ver alguns subtipos da forma primária:

Forma esporádica: etiologia multifatorial (fatores genéticos associados aos epigenéticos) e de clínica heterogênea. Pode-se associar à infecção viral, principalmente pelo grupo coxsackie B, em que a reação antígeno-anticorpo gera necrose celular e, combinado à lesão viral direta através de proteases (apoptose celular), levariam à injúria miocárdica. Também podem ocorrer alterações genéticas, como no gene da distrofia situada no cromossomo X.

Forma genética/familiar: representam cerca de 20-35% dos casos, sendo que a transmissão autossômica dominante é a principal via de transmissão. Na infância, está relacionada a defeitos mitocondriais, genes recessivos ou doenças ligadas ao X. Sua fisiopatologia pode estar relacionada ao aumento das metaloproteinases miocárdicas, cursando com alterações estruturais e funcionais das arteríolas coronarianas. Pode ser uma doença isolada ou associada à doença do sistema de condução que, por sua vez, aumenta a mortalidade, já que a alteração na condução é mais proeminente do que a alteração estrutural cardíaca. Na doença ligada ao X, que ocorre em adolescentes e adultos jovens, a CPK apresenta níveis elevados, mostrando doença esquelética associada. Outra forma seria a síndrome de Barth, que afeta somente meninos, possui transmissão recessiva e se apresenta com quadro de IC, miopatia esquelética, neutropenia e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. No ecocardiograma, além dos achados típicos de CMD, apresenta fibroelastose endocárdica.

Forma primária adquirida: é a cardiomiopatia periparto que acomete mulheres sem cardiopatia prévia, sem etiologia aparente Caracteriza-se pelo desenvolvimento de sintomas de IC no último mês de gestação ou em cinco meses após o parto. Tem como fatores de risco a raça negra, obesidade, cesárea prévia, multiparidade, idade materna avançada, gemelaridade e doença hipertensiva da gestação. A fisiopatologia ainda não é bem caracterizada, tendo como hipóteses miocardite, resposta imune anormal à gestação, citocina ativadas por estresse e tocólise prolongada. No ecocardiograma, apresenta FE inferior a 45% e fração de encurtamento inferior a 30% ou dimensão diastólica final do VE maior que 2,7 cm/m2.

Cardiomiopatia Dilatada Secundária

É a forma que ocorre como consequência de alguma outra doença, tais como: HAS, doença arterial coronariana, história pregressa de abuso de álcool por mais de 5 anos. Se relaciona principalmente com:

deficiência de tiamina (doença cardíaca do beribéri);
taquiarritmias;
cor pulmonale;
doenças sistêmicas congênitas ou do pericárdio.

Diagnóstico da miocardiopatia dilatada

Agora que já caracterizamos melhor a miocardiopatia dilatada, vamos para o principal ponto: o diagnóstico. A partir da suspeita clínica, relacionada à presença de sintomatologia, deve-se iniciar a investigação através de ECG, RX de tórax e ecocardiograma.

O ECG pode mostrar distúrbios de condução, extrassístoles ventriculares (ESV) e taquicardia ventricular não sustentada (TVNS).

A radiografia mostra aumento da área cardíaca às custas do VE e sinais de congestão pulmonar.

A ecocardiografia permite avaliar o grau de dilatação das câmaras cardíacas, estimar a função ventricular e identificar possíveis valvopatias e trombos intracavitários. Os achados ecocardiográficos como FE reduzida e padrão restritivo durante enchimento ventricular aumentam em 3 vezes a mortalidade.

Se surgir a hipótese de etiologia primária, deve-se fazer o rastreio não-invasivo em familiares.

No caso das CMD primária, o diagnóstico se baseia nos critérios do Grupo Europeu de Pesquisa em CMD Familiar: FE inferior a 45% e/ou porcentagem de variação do diâmetro ventricular menor que 25%, além de diâmetro diastólico ventricular maior que 117% do valor esperado para a idade e superfície corporal obtidos por ecocardiografia, cintilografia ou angiografia. Devem ser excluídos HAS, DAC, história pregressa de abuso de álcool por mais de 5 anos, taquiarritmias, cor pulmonale e doenças sistêmicas congênitas ou do pericárdio.

Tratamento da miocardiopatia dilatada

Depois de ler tudo isso, chegou a hora de ver como é feito o tratamento, o qual se baseia no manejo apropriado da insuficiência cardíaca (IC), bem como das arritmias. No caso da doença cardíaca por beribéri, deve ser feita também a reposição de tiamina, inicialmente endovenosa na dose de ataque de 100 mg e após, transicionar para via oral e manter dose de manutenção de 25 mg/dia por 1-2 semanas.

É importante lembrar que o uso crônico de furosemida em altas doses (mais de 80 mg/dia) pode causar deficiência de tiamina, com chance de ser um agravante da insuficiência cardíaca.

Sobre a miocardiopatia dilatada, é isso!

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